Glosario de ELA
A
ACETILCOLINA
Una sustancia química en el cerebro que actúa como un neurotransmisor.
TEMBLOR DE ACCIÓN
Un temblor que aumenta cuando la mano se mueve voluntariamente.
ACTIVIDADES DE LA VIDA DIARIA (ADLS)
Actividades de cuidado personal necesarias para la vida diaria, como comer, bañarse, arreglarse, vestirse y usar el baño; un término usado a menudo por los profesionales de la salud para evaluar la necesidad y/o el tipo de atención que una persona puede requerir.
DIRECTIVAS AVANZADAS
Documentos (como un testamento en vida) completados y firmados por una persona legalmente competente para explicar los deseos de atención médica en caso de que no pueda tomar esas decisiones en un momento posterior.
AGITACIÓN
Un síntoma no específico de uno o más procesos físicos o psicológicos en los que gritar, gritar, quejarse, gemir, maldecir, caminar de un lado a otro, moverse nerviosamente o deambular representan un riesgo o incomodidad, se vuelven perturbadores o inseguros o interfieren con la prestación de atención.
AGONISTA
Medicamento que aumenta la actividad de los neurotransmisores al estimular directamente los receptores de las células nerviosas.
ACINESIA
Sin movimiento.
ELA (ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA)
Una enfermedad crónica y progresiva marcada por la degeneración gradual de las células nerviosas en el sistema nervioso central que controlan el movimiento muscular voluntario. El trastorno causa debilidad y atrofia muscular; los síntomas comúnmente aparecen en la edad adulta media o tardía, con la muerte en dos a cinco años. Se desconoce la causa y no existe una cura conocida. También llamada enfermedad de Lou Gehrig o enfermedad de la neurona motora. Literalmente, esclerosis lateral amiotrófica significa endurecimiento lateral (de la médula espinal) sin nutrición muscular.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Una forma de enfermedad cerebral degenerativa que resulta en un deterioro mental progresivo con desorientación, alteración de la memoria y confusión. El Alzheimer conduce a una demencia progresiva, a menudo acompañada de disfasia y/o dispraxia. La condición también puede dar lugar en última instancia a debilidad espástica y parálisis de las extremidades, epilepsia y otros signos neurológicos variables.
AMINOÁCIDOS
Uno de los 20 componentes básicos de la proteína.
ANTICUERPO
Una proteína de defensa que se une a moléculas extrañas para permitir la eliminación de la molécula extraña.
ANTÍGENO
Sustancias que son capaces de provocar la producción de anticuerpos. Los antígenos pueden o no provocar una reacción alérgica.
ANTIOXIDANTE
Un compuesto químico o sustancia que inhibe la oxidación.
ARTERIOGRAMA (ANGIOGRAMA)
Una exploración de rayos X de las arterias que van hacia y a través del cerebro. A los pacientes a los que primero se les realizan arteriografías se les inyecta un tinte radiopaco.
ENSAYO
Un método para analizar o cuantificar una sustancia en una muestra. Un ensayo es un análisis realizado para determinar: 1. La presencia de una sustancia y la cantidad de esa sustancia. 2. La potencia biológica o farmacológica de una droga.
ATAXIA
Pérdida del equilibrio.
ATETOSIS
Movimientos lentos e involuntarios de manos y pies.
ATROFIA
La pérdida progresiva de masa muscular, o atrofia, causada por la reducción en el tamaño o número de células musculares. Es uno de los síntomas posteriores de la ELA.
ENFERMEDAD AUTOINMUNE
Una enfermedad en la que el cuerpo produce una respuesta inmunogénica (es decir, del sistema inmunitario) a algún constituyente de su propio tejido. En otras palabras, el sistema inmunológico pierde su capacidad de reconocer algún tejido o sistema dentro del cuerpo como "propio" y lo ataca como si fuera extraño. Las enfermedades autoinmunes se pueden clasificar en aquellas en las que afecta predominantemente un órgano (p. ej., anemia hemolítica y tiroiditis antiinmune) y aquellas en las que el proceso de la enfermedad autoinmune se difunde a través de muchos tejidos (p. ej., lupus eritematoso sistémico). Por ejemplo, se cree que la esclerosis múltiple es causada por células T que atacan las vainas que rodean las fibras nerviosas del cerebro y la médula espinal. Esto resulta en pérdida de coordinación, debilidad y visión borrosa.
AXÓN
La extensión larga, parecida a un cabello, de una célula nerviosa que lleva un mensaje a la siguiente célula nerviosa.
B
GANGLIOS BASALES
Varios grupos grandes de células nerviosas, incluido el cuerpo estriado y la sustancia negra, en lo profundo del cerebro, debajo de los hemisferios cerebrales.
BDNF
Tipo de factor de crecimiento
PARÁLISIS DE BELL
Un episodio inexplicable de debilidad o parálisis de los músculos faciales que comienza repentinamente y empeora de manera constante.
BIOENSAYO
Determinación de la potencia o concentración de un compuesto por su efecto sobre animales, tejidos aislados o microorganismos, en comparación con un análisis de sus propiedades químicas o físicas.
BIOQUÍMICA
La química de la biología; la aplicación de las herramientas y conceptos de la química a los sistemas vivos. Los bioquímicos estudian las estructuras y propiedades físicas de las moléculas biológicas.
BIOINFORMÁTICA
El proceso de desarrollar herramientas y procesos para cuantificar y recolectar datos para estudiar sistemas biológicos lógicamente.
FRECUENCIA DE PARPADEO
La cantidad de veces por minuto que el párpado se cierra automáticamente, normalmente de 10 a 30 por minuto.
BARRERA SANGRE-CEREBRO (BBB)
Una barrera protectora formada por los vasos sanguíneos y la glía del cerebro. Impide que algunas sustancias de la sangre entren en el tejido cerebral.
BRADICINESIA
Lentitud de movimiento.
BRADIFRENIA
Lentitud de los procesos de pensamiento.
ATAQUE CEREBRAL
Otro término para accidente cerebrovascular.
REFLEJO RÁPIDO
Una condición que describe el deterioro de las células nerviosas motoras superiores (neuronas).
BULBAR
La ELA bulbar es el tipo en el que los síntomas de inicio son en los músculos faciales, el habla y la deglución.
MÚSCULOS DEL BULBAR
Los músculos que controlan el habla, la masticación y la deglución.
C
CD14
Un marcador celular en células derivadas de la médula ósea
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)
El cerebro y la médula espinal combinados.
CEREBELO
La porción del cerebro en la parte posterior de la cabeza entre el cerebro y el tronco encefálico. Es responsable de la coordinación del movimiento y el equilibrio.
EMBOLIA CEREBRAL
Una situación en la que un coágulo errante (émbolo) o alguna otra partícula se aloja en un vaso sanguíneo del cerebro.
HEMORRAGIA CEREBRAL
Un tipo de accidente cerebrovascular ocurre cuando una arteria defectuosa en el cerebro revienta, inundando el tejido circundante con sangre.
TROMBOSIS CEREBRAL
El tipo más común de ataque cerebral ocurre cuando se forma un coágulo de sangre (trombo) y bloquea el flujo de sangre en una arteria que lleva sangre a una parte del cerebro.
ANÁLISIS DEL LÍQUIDO CEREBRO-ESPINAL (SPINAL TAP)
Procedimiento utilizado para aislar el líquido cefalorraquídeo para la evaluación o el diagnóstico de una enfermedad.
ANÁLISIS DEL LÍQUIDO CEREBRO-ESPINAL (SPINAL TAP)
Procedimiento utilizado para aislar el líquido cefalorraquídeo para la evaluación o el diagnóstico de una enfermedad.
CEREBRO
Los dos lóbulos más grandes, complejos y desarrollados del cerebro. La iniciación y coordinación de todo movimiento voluntario tiene lugar dentro del cerebro. Los ganglios basales se encuentran dentro del cerebro.
COREA
Movimiento del cuerpo rápido, espasmódico, parecido a una danza.
CROMOSOMA
Un portador visible de la información genética.
CRÓNICO
Marcado por una larga duración o recurrencia frecuente.
ELA CLÁSICA
Una enfermedad neurológica progresiva caracterizada por un deterioro de las células nerviosas motoras superiores e inferiores (neuronas). Este tipo de ELA afecta a más de dos tercios de todas las personas con ELA.
CLODRONATO
Medicamento utilizado para agotar los macrófagos.
CNTF (FACTOR NEUROTRÓFICO EILIAR)
Un tipo de factor de crecimiento.
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA (CT O CAT SCAN)
Un procedimiento de rayos X no invasivo que toma imágenes transversales del cerebro u otros órganos internos. Detecta anormalidades que pueden no aparecer en una radiografía ordinaria.
SANGRE DE CORDÓN
Sangre extraída del cordón umbilical en el momento del nacimiento. Es rico en una variedad de células madre. Para obtener más información, consulte http://www.alsa.org/research/article.cfm?id=1147.
CORTEZA
La capa externa del cerebro, densamente poblada de células nerviosas.
TRACTO CORTICOSESPINAL
El haz de nervios que se extiende desde el área motora del cerebro (ver corteza) hasta la médula espinal, y se conecta a los nervios que salen para controlar los músculos.
CREB
Un gen implicado en el aprendizaje y la memoria. Parece ser el interruptor maestro que activa una serie de factores de crecimiento y, potencialmente, algunos genes antiapoptóticos. Estudios recientes sugieren que CREB es neuroprotector.
CRIOTALAMOTOMÍA
Procedimiento quirúrgico en el que se inserta una sonda superenfriada en una parte del cerebro llamada tálamo para detener los temblores.
LCR
Véase líquido cefalorraquídeo.
CTLA4
Marcador celular en la superficie de algunas células inmunitarias.
D
ALUCINACIONES
Una condición en la que el paciente ha perdido el contacto con la realidad y experimenta alucinaciones y percepciones erróneas.
DEMENCIA
No es una enfermedad en sí misma, sino un grupo de síntomas que se caracteriza por una disminución en el funcionamiento intelectual que es lo suficientemente grave como para interferir con la capacidad de realizar actividades rutinarias.
DENDRITA
Extensiones del cuerpo celular de la neurona que llevan información al cuerpo celular. Un solo nervio puede poseer muchas dendritas.
ADN
Uno de los dos tipos de moléculas que codifican la información genética.
DOPA DECARBOXILASA
Una enzima presente en el cuerpo que convierte la levodopa en dopamina.
DOPAMINA
Sustancia química, un neurotransmisor, que se encuentra en el cerebro y regula el movimiento, el equilibrio y la marcha.
DYNEÍNA
Una proteína en las células nerviosas que ayuda a mover materiales dentro de las células
DISARTRIA
Deterioro del habla y del lenguaje debido a debilidad o rigidez en los músculos que se usan para hablar.
DISCINESIA
Un movimiento involuntario que incluye atetosis y corea.
DISFAGIA
Dificultad para tragar.
DISTONIA
Un movimiento lento o un espasmo prolongado en un grupo de músculos.
DISTROFINA
Una proteína, una sustancia química producida por las fibras musculares.
mi
PRUEBAS DE ELECTRODIAGNOSTICO
Estudios que incluyen electromiografía (EMG) y velocidad de conducción nerviosa (NCV), que evalúan y diagnostican trastornos de los músculos y las neuronas motoras. Los electrodos se insertan en el músculo, o se colocan sobre la piel que recubre un músculo o grupo muscular, y se registran la actividad eléctrica y la respuesta muscular.
ELECTROENCEFALOGRAMA (EEG)
Un método para registrar la actividad eléctrica continua del cerebro por medio de electrodos adheridos al cuero cabelludo.
EMBOLO
Un coágulo de sangre "errante".
CÉLULAS MADRE EMBRIONARIAS
Las células madre embrionarias son las "pizarras en blanco" de un organismo, capaces de convertirse en todo tipo de tejido del cuerpo. Los científicos han estado interesados durante mucho tiempo en el potencial terapéutico de las células madre embrionarias, que algún día pueden usarse para crear nuevos tejidos para trasplantes de órganos y reemplazos de células destruidas por enfermedades como la diabetes o traumatismos como las lesiones de la médula espinal.
ENCEFALITIS
Una infección del cerebro.
ENZIMA
Proteína que actúa como catalizador mediando y acelerando una reacción química específica.
EPILEPSIA
Un trastorno cerebral que implica convulsiones recurrentes; también puede llamarse trastorno convulsivo.
EUFORIA
Una sensación de bienestar o júbilo; puede estar relacionado con las drogas.
POTENCIALES EVOCADOS
Procedimiento para registrar la respuesta eléctrica del cerebro a los estímulos visuales, auditivos y sensoriales.
EXCITOTÓXICO
Emocionantes neuronas que con el tiempo pueden conducir a la muerte neuronal.
DISNEA DE ESFUERZO
Una condición caracterizada por dificultad para respirar durante la actividad física.
MÚSCULO EXTENSOR
Cualquier músculo que provoca el enderezamiento de una extremidad u otra parte.
SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL (EPS)
Las células nerviosas, los tractos nerviosos y las vías que conectan la corteza cerebral, los ganglios basales, el tálamo, el cerebelo, la formación reticular y las neuronas espinales. El EPS ayuda a regular los movimientos reflejos como el equilibrio y la marcha.
F
ELA FAMILIAR
Una enfermedad neurológica progresiva que afecta a más de un miembro de la misma familia. Este tipo de ALS representa un número muy pequeño de personas con ALS en los Estados Unidos (5 a 10 por ciento).
FASCICULACIÓN
Contracciones pequeñas, involuntarias, irregulares y visibles de las fibras musculares individuales. A menudo se ve en las piernas, brazos y hombros de PALS. Las personas con ELA a menudo describen esto como "movimiento persistente debajo de la piel".
FDA
Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU., la rama del gobierno federal que aprueba la venta de nuevos medicamentos.
FDA 2000
El proyecto FDA 2000 es una biblioteca de compuestos aprobados por la FDA basada en estudios de ensayo realizados por Steve Gullans en Harvard.
FESTINACIÓN
Caminar con una serie de pasos rápidos, pequeños y arrastrando los pies como si tuviera prisa para mantener el equilibrio.
MÚSCULOS FLACIDOS (TAMBIÉN HIPOTONICIDAD)
Una condición caracterizada por una disminución o pérdida del tono muscular normal debido al deterioro de las células nerviosas motoras inferiores.
MÚSCULO FLEXOR
Cualquier músculo que provoca la flexión de una extremidad u otra parte del cuerpo.
QUÍMICA DE FORMULACIÓN
La formulación es un proceso mediante el cual se prepara un compuesto en una forma adecuada para su administración a animales o seres humanos dependiendo de la dosis, vía y tejido diana.
RADICALES LIBRES
Sustancias químicas que son altamente reactivas y pueden oxidar otras moléculas (es decir, superóxido).
GENÓMICA FUNCIONAL
La genómica funcional es el área de la genética que se enfoca en determinar la función de la información genética presente en una célula o su ?función genómica".
GRAMO
GANGLIO
Un grupo de cuerpos de células nerviosas.
GDNF (FACTOR NEUROTRÓFICO DERIVADO DE LA GLIAL)
GDNF es un factor de crecimiento natural que demostró ser capaz de proteger y promover la supervivencia de las neuronas motoras en estudios con animales. Un factor de crecimiento es una proteína inductora del crecimiento que se encuentra en el cuerpo humano. Hubo un interés creciente en estas proteínas naturales que tienen un papel de apoyo, reparación o protección para las neuronas motoras en los animales.
GEHRIG, LOU
(1903-1941), beisbolista profesional estadounidense, también conocido como el Caballo de Hierro porque estableció un récord de la mayor cantidad de juegos consecutivos jugados por un beisbolista profesional, apareciendo en 2130 juegos desde 1925 hasta 1939. Desde 1923 hasta 1939 jugó primero base de los Yankees de Nueva York de la Liga Americana. Gehrig fue votado dos veces como el jugador más valioso (MVP) de la liga. Afectado por la enfermedad espinal ALS, que más tarde se conoció como la enfermedad de Lou Gehrig, se retiró del béisbol en 1939.
GENE
Los genes son las unidades biológicas básicas de la herencia. Están compuestos de ADN.
CHIP GÉNICO
Los chips genéticos son una forma de automatizar experimentos que antes solo se podían hacer uno a la vez. Son una imagen de cómo se ve el ARN en un momento particular. Miles de piezas de ADN en los genes se ubican en una pequeña superficie, lo que nos permite observar los cambios en el perfil de expresión génica de miles de genes en un solo experimento. Al comparar tejido de pacientes con ELA con tejido de controles, podemos descubrir qué genes varían su nivel de expresión en la enfermedad.
GENOMA
Toda la información genética; todo el complemento genético; todo el material hereditario que posee un organismo.
GLUTAMATO
El glutamato es uno de los aminoácidos más comunes que se encuentran en la naturaleza. Es el componente principal de muchas proteínas y está presente en la mayoría de los tejidos. El glutamato también se produce en el cuerpo y juega un papel esencial en el metabolismo humano. Es un neurotransmisor excitatorio primario en el SNC humano. El L-glutamato está presente en la mayoría de las sinapsis. Se cree que la sobreestimulación de estos mismos receptores desencadena el daño neuronal asociado con una amplia variedad de lesiones y enfermedades neurológicas, incluida la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), los latirismos y la enfermedad de Alzheimer.
TOXICIDAD POR GLUTAMATO
Toxicidad resultante del exceso de sinapsis glutamada.
MATERIA GRIS
Los tejidos de color más oscuro del sistema nervioso central. En el cerebro, la materia gris incluye la corteza cerebral, el tálamo, los ganglios basales y las capas externas del cerebelo.
FACTOR DE CRECIMIENTO
Una proteína química natural que estimula la división celular, la diferenciación y la proliferación. Es producido por células normales durante el desarrollo embrionario, el crecimiento de tejidos y la cicatrización de heridas.
SÍNDORME DE GUILLAIN-BARRÉ
Un trastorno en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca parte del sistema nervioso.
H
DOLOR DE CABEZA-PRIMARIO
Incluye tensión (contracción muscular), vascular (migraña) y dolores de cabeza en racimo no causados por otras condiciones médicas subyacentes.
DOLOR DE CABEZA-SECUNDARIO
Incluye dolores de cabeza que resultan de otras condiciones médicas. Estos también pueden denominarse dolores de cabeza por tracción o dolores de cabeza inflamatorios.
ENSAYO DE PERÓXIDO DE HIDRÓGENO
Este ensayo se utiliza para identificar cambios neuroprotectores que pueden proteger a las neuronas del daño por peróxido de hidrógeno.
HIPERREFLEXIA
Respuesta excesiva de los reflejos musculares cuando se aplica un estímulo normal.
HIPOREFLEXIA
Respuesta muscular débil o ausente cuando se aplica un estímulo normal.
yo
IGG (GLOBULINA GAMMA INTRATECAL)
Una clase de anticuerpo.
IL3 (INTERLEUCINA-3)
Pequeñas proteínas liberadas por las células que juegan un papel en la proliferación y diferenciación de las células de la médula ósea.
INMUNE
Libre de contraer una determinada enfermedad infecciosa; resistente a una enfermedad infecciosa.
SISTEMA INMUNITARIO
Un sistema complejo que se encarga de distinguirnos de todo lo que nos es extraño, y de protegernos contra infecciones y sustancias extrañas. El sistema inmunológico trabaja para buscar y matar a los invasores.
INMUNOLOGÍA
El estudio de todos los aspectos del sistema inmunitario, incluida su estructura y función, los trastornos del sistema inmunitario, los bancos de sangre, la inmunización y el trasplante de órganos.
INMUNOSUPRESIÓN
Prevención o interferencia con el desarrollo de una respuesta inmunológica; puede reflejar falta de respuesta inmunológica natural (tolerancia); puede ser inducido artificialmente por agentes químicos, biológicos o físicos, o puede ser causado por una enfermedad.
INCIDENCIA
La aparición de nuevos casos de una condición. La tasa de incidencia describe la frecuencia con la que se identifican los casos. La incidencia se mide comúnmente en casos nuevos por 1000 (o 100 000) de población en riesgo, por año. La incidencia de ELA típicamente varía entre 1 y 4 diagnósticos por 100 000 habitantes por año en las naciones occidentales.
INCONTINENCIA
Evacuación involuntaria de la vejiga o el intestino.
INFLAMACIÓN
La respuesta inmunitaria inespecífica que se produce como reacción a cualquier tipo de lesión corporal. Es una respuesta estereotipada que es idéntica ya sea que el agente dañino sea un organismo patógeno, cuerpo extraño, isquemia, trauma físico, radiación ionizante, energía eléctrica o temperaturas extremas. Las reacciones producidas durante la inflamación y la reparación pueden ser dañinas (es decir, reacciones de hipersensibilidad, los procesos que conducen a la artritis reumatoide y posiblemente la sobreactivación microglial en la ELA).
ENFERMEDAD INFLAMATORIA
Enfermedades que se caracterizan por la activación del sistema inmunitario a niveles anormales que conducen a la enfermedad.
INTRATECAL
Inyección en la membrana más interna que rodea el sistema nervioso central. Generalmente se realiza mediante punción lumbar.
METRO
MOLÉCULA
La unidad más pequeña de una sustancia que puede existir sola y retener el carácter de esa sustancia.
MONOAMINO OXIDASA (MAO)
Una enzima que descompone la dopamina. MAO viene en dos formas: A y B. En la enfermedad de Parkinson, es beneficioso bloquear la actividad de MAO B.
NEURONA MOTORA
Neurona que transmite impulsos que inician la contracción muscular o la secreción glandular.
ENFERMEDAD DE LA NEURONA MOTORA (EMN)
Un grupo de trastornos en los que las células nerviosas motoras (neuronas) en la médula espinal y el tronco encefálico se deterioran y mueren. La ELA es la enfermedad de la neurona motora más común.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM)
Una enfermedad degenerativa crónica del sistema nervioso central en la que se produce una destrucción gradual de la mielina en parches por todo el cerebro o la médula espinal (o ambos), lo que interfiere con las vías nerviosas y provoca debilidad muscular, pérdida de coordinación y trastornos visuales y del habla. Ocurre principalmente en adultos jóvenes y se cree que es un defecto en el sistema inmunológico que puede ser de origen genético o viral.
MÚSCULO
El músculo es el tejido del cuerpo que funciona principalmente como fuente de energía. Hay tres tipos de músculos en el cuerpo. El músculo que es responsable de mover las extremidades y las áreas externas del cuerpo se llama "músculo esquelético". El músculo cardíaco se llama "músculo cardíaco". El músculo que se encuentra en las paredes de las arterias y el intestino se llama "músculo liso".
ATROFIA MUSCULAR
Pérdida del volumen de la fibra muscular caracterizada por una disminución visible del tamaño del músculo. Esto ocurre porque los músculos ya no reciben impulsos o señales de las células nerviosas.
CALAMBRES MUSCULARES INESPERADOS
Acortamiento involuntario y doloroso de los músculos. Por lo general, se ve un nudo de los músculos.
DEBILIDAD MUSCULAR
Pérdida de fuerza muscular con aumento de la fatiga, pérdida de coordinación, dificultad con las habilidades motoras y falta de capacidad para llevar a cabo ciertas otras habilidades.
DISTROFIA MUSCULAR
El nombre que se le da a un grupo de enfermedades que, en su mayor parte, están determinadas genéticamente y que causan desgaste muscular gradual acompañado de debilidad y deformidad.
MUTACIÓN
Un cambio permanente, una alteración estructural, en el ADN o ARN. Las mutaciones pueden ser causadas por muchos factores, incluidas las agresiones ambientales, como la radiación y los productos químicos mutagénicos. Las mutaciones a veces se atribuyen a eventos fortuitos aleatorios.
MIELOGRAMA
Procedimiento en el que se inyecta un tinte en el conducto raquídeo para que la estructura sea claramente visible en las radiografías.
MIOCLONIA
Sacudidas, movimientos involuntarios de brazos y piernas. Puede ocurrir normalmente durante el sueño.
norte
NERVIOS
Conjunto de fibras que utiliza señales eléctricas y químicas para transmitir información sensorial y motora de una parte del cuerpo a otra.
SISTEMA NERVIOSO
El sistema de células, tejidos y órganos que regula las respuestas del cuerpo a los estímulos internos y externos. En las vértebras se compone del cerebro, la médula espinal, los nervios, los ganglios y partes de los órganos receptores y efectores.
NEUROINMUNE
En la teoría microglial de la ELA, la respuesta inmunológica inflamatoria a la lesión del SNC provoca daños en la ELA. Si esta teoría es correcta, se podría decir que la ELA es una enfermedad neuroinmune.
NEURÓLOGO
Un médico que se especializa en el sistema nervioso y sus trastornos.
NEUROLOGÍA
La ciencia médica que se ocupa del sistema nervioso y los trastornos que lo afectan.
NEUROMUSCULAR
De, relacionado con, o que afecta tanto a los nervios como a los músculos.
NEURONA
Las neuronas son las células nerviosas que forman el sistema nervioso central. Consisten en un núcleo, un solo axón que transmite señales eléctricas a otras neuronas y una gran cantidad de dendritas que transmiten señales entrantes.
RECEPTORES NEURONALES
Las neuronas utilizan mecanismos de señalización química para comunicarse entre sí. Estos impulsos se transmiten en uniones especializadas llamadas sinapsis. La neurona emisora o de señalización desencadena la liberación de neurotransmisores (o sustancias químicas) en la hendidura sináptica. A partir de ahí, los transmisores se unen a los receptores en la célula neuronal postsináptica o receptora. Estos receptores son los guardianes de las puertas de las células neuronales y se abren y cierran para enviar o recibir sustancias químicas que indican las señales que dirigen las acciones y reacciones de la célula. Las sinapsis químicas pueden ser excitatorias o inhibitorias. En una sinapsis inhibitoria, la unión del neurotransmisor provoca un cambio en la permeabilidad iónica que tiende a bloquear la generación de apertura de la membrana plasmática en la célula receptora. En la mayoría de los casos, la unión de un neurotransmisor inhibidor provoca una hiperpolarización al cerrarse la membrana postsináptica o receptora.
NEUROPROTECTOR
Si un agente proporciona protección a cualquier parte del sistema nervioso del cuerpo, se dice que proporciona neuroprotección.
NEURORREGENERADOR
Si un agente proporciona crecimiento y regeneración a cualquier parte del sistema nervioso, se dice que es neuroregenerativo.
NEUROCIENCIA
Las disciplinas científicas relacionadas con el desarrollo, estructura, función, química, farmacología, evaluaciones clínicas y patología del sistema nervioso.
NEUROSONOGRAFÍA
Un procedimiento que utiliza ondas sonoras de ultra alta frecuencia para revelar patrones de flujo sanguíneo. Se usa comúnmente para ayudar a confirmar un accidente cerebrovascular.
NEUROTRANSMISORES
Sustancias químicas que transportan impulsos de una célula nerviosa a otra; Se encuentra en el espacio (sinapsis) que separa la terminal de la neurona transmisora (axón) de la terminal de la neurona receptora (dendrita).
NIGRAL
De o refiriéndose a la sustancia negra.
norepinefrina
Un neurotransmisor que se encuentra principalmente en áreas del cerebro involucradas en el control de la actividad del sistema nervioso autónomo, especialmente la presión arterial y la frecuencia cardíaca.
O
EFECTO ON-OFF; FENÓMENO DE ENCENDIDO Y APAGADO
Un cambio en el estado del paciente, a veces con fluctuaciones rápidas entre movimientos incontrolados y movimientos normales, que suele ocurrir después del uso prolongado de levodopa y probablemente causado por cambios en la capacidad de respuesta a este fármaco.
COMIENZO
El tiempo de aparición de los primeros síntomas de una condición, antes de buscar el diagnóstico.
HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA
Una gran disminución de la presión arterial al ponerse de pie; puede resultar en desmayo.
ESTRÉS OXIDATIVO
La acumulación de moléculas destructivas llamadas radicales libres puede conducir a la muerte de las neuronas motoras. Los radicales libres dañan los componentes de las membranas de las células, las proteínas o el material genético al "oxidarlos", la misma reacción química que hace que el hierro se oxide. Algunos pacientes con ELA familiar tienen mutaciones en el gen de la superóxido dismutasa tipo 1 (SOD1). SOD1 normalmente descompone los radicales libres, pero SOD1 mutante no puede realizar esta función. Estos radicales libres pueden generarse cuando la enzima superóxido dismutasa funciona mal (ya sea por una mutación genética o por el entorno químico de las células nerviosas), o pueden generarse como resultado de la excitotoxicidad del glutamato, o por alguna otra razón. Muchos pacientes con ELA toman antioxidantes de venta libre como la coenzima Z Q10 y la vitamina E en un esfuerzo por neutralizar los radicales libres.
PAG
PALIDOTOMÍA
Procedimiento quirúrgico en el que se lesiona una parte del cerebro llamada globo pálido para mejorar los síntomas de temblor, rigidez y bradicinesia.
amigos
Persona con ELA.
PARÁLISIS
Parálisis de un músculo o grupo de músculos.
ENFERMEDAD DE PARKINSON
La forma más común de Parkinson es progresiva y degenerativa, generalmente asociada con los siguientes síntomas. Todos estos son el resultado de la pérdida de células cerebrales productoras de dopamina: temblor o temblor de los brazos, la mandíbula, las piernas y la cara; rigidez o rigidez de las extremidades y el tronco; bradicinesia? lentitud de movimiento; inestabilidad postural, o problemas de equilibrio y coordinación.
PARKINSONISMO
El nombre dado a un grupo de trastornos con características similares: cuatro síntomas principales (temblor, rigidez, inestabilidad postural y bradicinesia) que son el resultado de la pérdida de células cerebrales productoras de dopamina.
TUBO DE CLAVIJA
Sonda de gastrostomía endoscópica percutánea: una sonda que se coloca directamente en el estómago a través de la pared abdominal para proporcionar otra forma de recibir alimentos y líquidos.
PERISTALSIS
Contracciones en forma de ondas que mueven los alimentos a través del tracto digestivo.
FAGOCITO
Una célula que puede engullir partículas tales como bacterias, otros microorganismos, glóbulos rojos envejecidos, materia extraña, etc.
FARMACOCINÉTICA
El estudio del metabolismo y acción de las drogas con especial énfasis en el tiempo requerido para la absorción, duración de la acción, distribución en el cuerpo y método de excreción.
PROPIEDADES FARMACOLÓGICAS
La vida media, el peso molecular, la permeabilidad, la estructura química y los métodos de acción de un fármaco a través de las vías a las que afecta.
FARMACOLOGÍA
El estudio de las drogas y su origen, naturaleza, propiedades y efectos sobre los organismos vivos.
FENOTIPO
La expresión de los genes presentes en un individuo. Esto puede ser directamente observable (color de ojos) o aparente solo con pruebas específicas (tipo de sangre). Algunos fenotipos, como los grupos sanguíneos, están completamente determinados por la herencia, mientras que otros se modifican fácilmente por agentes ambientales.
PLASMIDO
Un círculo de ADN autorreplicante (autónomo) distinto del genoma cromosómico de las bacterias. Un plásmido contiene genes que normalmente no son esenciales para el crecimiento o la supervivencia celular. Algunos plásmidos pueden integrarse en el genoma del huésped, construirse artificialmente en el laboratorio y servir como vectores (portadores) en la clonación.
CÉLULAS MADRE PLURIPOTENTES
Las células madre pluripotentes humanas son un recurso científico y médico único. Pueden convertirse en la mayoría de las células y tejidos especializados del cuerpo, como las células musculares, las células nerviosas, las células hepáticas y las células sanguíneas, y se autorrenuevan, lo que las hace fácilmente disponibles para la investigación y, potencialmente, para fines de tratamiento. . Los científicos derivaron estas células únicas de embriones humanos y de tejido fetal
EXPLORACIÓN DE TOMOGRAFÍA POR EMISIÓN DE POSITRONES (PET)
Una técnica de imagen basada en computadora que proporciona una imagen de la actividad del cerebro en lugar de su estructura. La técnica detecta los niveles de glucosa inyectada marcada con un marcador radiactivo.
ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA (ELP)
Una enfermedad neurológica progresiva en la que las células nerviosas motoras superiores se deterioran. Si las neuronas motoras inferiores no se ven afectadas en dos años, la enfermedad suele seguir siendo una enfermedad motora puramente superior.
PARÁLISIS BULBAR PROGRESIVA (PBP)
Una afección que comienza con dificultades para hablar, masticar y tragar debido al deterioro de las células nerviosas motoras inferiores (neuronas). Este trastorno afecta aproximadamente al 25 por ciento de todas las personas con ELA.
ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA (PMA)
Una enfermedad neurológica progresiva en la que las células nerviosas motoras inferiores (neuronas) se deterioran.
PROTEÍNA
Las proteínas son moléculas grandes requeridas para la estructura, función y regulación de las células, tejidos y órganos del cuerpo. Cada proteína tiene funciones únicas. Las proteínas son componentes esenciales de los músculos, la piel, los huesos y el cuerpo en su conjunto. La proteína es también uno de los tres tipos de nutrientes utilizados como fuentes de energía por el cuerpo.
PROTEÓMICA
El estudio e identificación de las proteínas producidas por las instrucciones genéticas que lleva una célula.
PROTOCOLO
Un plan preciso y detallado para el estudio de un problema biomédico o para un régimen de una terapia experimental.
PARÁLISIS PSEUDOBULBAR
Una condición caracterizada por dificultades para hablar, masticar y tragar. Estos síntomas se asemejan a los de la parálisis bulbar, pero esta condición también se caracteriza por llanto y risa espontáneos o desmotivados.
VÍA PIRAMIDAL
Una colección de vías nerviosas que viajan desde la corteza cerebral a través de la pirámide del bulbo raquídeo en el tronco encefálico hasta la médula espinal. Dentro de la pirámide de la médula, las fibras cruzan de un lado del cerebro al lado opuesto de la médula espinal; la vía piramidal está intacta en la enfermedad de Parkinson.
R
RADIACIÓN
Rayos de energía. El término "radiación" también se refiere al uso de ondas de energía para diagnosticar o tratar enfermedades.
RADICAVA
Un medicamento recetado aprobado por la Administración Federal de Medicamentos (FDA) para tratar a personas con ELA. También conocido como edaravona. Radicava requiere una receta de su profesional de la salud.
RANGO DE MOVIMIENTO
La medida en que una articulación se moverá de extensión completa a flexión completa.
TEMBLOR DE REPOSO
Un temblor, en una extremidad, que aumenta cuando la extremidad está en reposo.
RETROPULSIÓN
La tendencia a dar un paso hacia atrás si se golpea desde el frente o al iniciar la marcha, generalmente se observa en pacientes que tienden a inclinarse hacia atrás debido a problemas de equilibrio.
RIGIDEZ
Aumento de la resistencia al movimiento pasivo de una extremidad.
RILUTEK
El primer fármaco aprobado por la FDA disponible para tratar la ELA. Inhibe la liberación de glutamato y prolonga la vida aproximadamente tres meses. Riluzole es el nombre genérico de Rilutek.
ARN
Una cadena larga, generalmente monocatenaria. La función principal del ARN es la síntesis de proteínas dentro de una célula. Sin embargo, el ARN está involucrado de diversas formas en los procesos de expresión y represión de la información hereditaria. Las tres principales variedades funcionalmente distintas de moléculas de ARN son: (1) ARN mensajero (ARNm) que está involucrado en la transmisión de información de ADN, (2) ARN ribosómico (ARNr) que constituye la maquinaria física del proceso sintético, y ( 3) ARN de transferencia (ARNt) que también constituye otra parte funcional de la maquinaria de síntesis de proteínas.
RUTAS DE ADMINISTRACION
Las diferentes formas en que se puede administrar un fármaco (es decir, por vía intravenosa, intratecal, intramuscular, oral).
S
ESCLEROSIS
Un endurecimiento dentro del sistema nervioso, especialmente del cerebro y la médula espinal, como resultado de la degeneración de elementos nerviosos como la vaina de mielina.
SEROTONINA
Un importante neuroquímico cuyos efectos sobre el cerebro humano incluyen la elevación del estado de ánimo. La producción de serotonina en el cerebro aumenta con la ingestión del aminoácido triptófano (un precursor químico de la serotonina) y el antidepresivo farmacéutico Prozac (producto de marca registrada de Eli Lilly & Company). En 1997, Marianne Regard y Theodor Landis descubrieron que los humanos afectados por lesiones hemorrágicas en el cerebro (causa de la activación/producción anormal de serotonina) a menudo se convertían en "aficionados culinarios apasionados".
SIALORREA
babeando
EFECTO SECUNDARIO
Acción o efecto de un fármaco distinto del deseado. Comúnmente es un efecto indeseable como náuseas, dolor de cabeza, insomnio, reacción tóxica aguda o interacción con otros medicamentos.
CÉSPED
Véase superóxido dismutasa.
ENSAYO DE CÉSPED
Bob Brown en el Hospital General de Massachusetts está completando este proyecto. El ensayo SOD utiliza el gen SOD mutante y una serie de medicamentos que se presentan a las células SOD para intentar prevenir la muerte de las células. Ha evaluado aproximadamente 400 medicamentos y ha tenido 14 resultados hasta el momento. Esta prueba de ensayo todavía está en progreso.
SOMATOSTATINA
Una sustancia química necesaria para la comunicación entre las células nerviosas.
ESPASMO
Una condición en la cual un músculo o grupo de músculos se contrae involuntariamente.
MÉDULA ESPINAL
Parte del sistema nervioso central que se extiende desde la base del cráneo a través de las vértebras de la columna vertebral. Se continúa con el tronco encefálico y, al igual que el cerebro, está encerrado en una triple cubierta de membranas. Treinta y un pares de nervios espinales surgen de los lados de la médula espinal. La médula espinal lleva información de los nervios del cuerpo al cerebro y señales del cerebro al cuerpo.
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME)
Una enfermedad neurológica hereditaria en la que sólo se ven afectadas las células nerviosas motoras inferiores.
TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE
El trasplante de células madre de diversas fuentes ha proporcionado mejoras en modelos de enfermedades neurodegenerativas de la columna vertebral en animales, como accidentes cerebrovasculares, epilepsia, Parkinson y lesiones de la médula espinal. Los ensayos en humanos son prometedores, pero no completos.
CÉLULAS MADRE
Células que pueden diferenciarse en muchos tipos de células diferentes cuando se someten a las señales bioquímicas correctas. Las células madre son un nuevo enfoque terapéutico prometedor para tratar los trastornos del SNC. Las células madre más versátiles, llamadas células madre pluripotentes, están presentes en los primeros días después de que un espermatozoide fertiliza un óvulo. Los investigadores creen que pueden persuadir a las células madre para que se conviertan en cualquier tejido que necesiten los pacientes. Las células madre provienen de embriones, médula ósea y cordones umbilicales. Vea el GLOSARIO DE CÉLULAS MADRE para obtener más información
ESTRIADO
Parte de los ganglios basales, es un gran grupo de células nerviosas, que consiste en el núcleo caudado y el putamen, que controla el movimiento, el equilibrio y la marcha; las neuronas del cuerpo estriado requieren dopamina para funcionar.
CARRERA
También llamado "ataque cerebral" y ocurre cuando las células cerebrales mueren debido a un flujo sanguíneo inadecuado. 20% de los casos son una hemorragia en el cerebro causada por una ruptura o fuga de un vaso sanguíneo. Los casos 80% también se conocen como "accidente cerebrovascular esquemático", o la formación de un coágulo de sangre en un vaso que suministra sangre al cerebro.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
Un ataque cerebral que ocurre cuando un vaso sanguíneo en la superficie del cerebro se rompe y sangra en el espacio entre el cerebro y el cráneo (pero no en el cerebro mismo).
SUSTANCIA NEGRA
Un pequeño grupo de células nerviosas pigmentadas de negro en el cerebro que producen dopamina. Los mensajes de la sustancia negra se transmiten al cuerpo estriado.
SUPERÓXIDO DISMUTASA
Una enzima que destruye el superóxido. Una forma de la enzima contiene manganeso y otra contiene zinc. El superóxido es una forma altamente reactiva de oxígeno. Para la ELA, 20% de la población total de pacientes tienen mutaciones en el gen de la superóxido dismutasa de cobre/zinc tipo SOD1. SOD1 normalmente descompone los radicales libres, pero SOD1 mutante no puede realizar esta función. Para obtener más información, consulte http://www.alsa.org/research/about-als-research/sod1.html.
TEMBLOR DE SUSTENCIÓN (POSTURAL)
Un temblor en las extremidades que aumenta cuando se estira la extremidad.
SINAPSIS
Un pequeño espacio entre los extremos de las fibras nerviosas a través del cual los impulsos nerviosos pasan de una neurona a otra; en la sinapsis, un impulso provoca la liberación de un neurotransmisor, que se difunde a través del espacio y desencadena un impulso eléctrico en la siguiente neurona.
T
ÍNDICE TERAPÉUTICO
Una forma general de medir una dosis efectiva de un fármaco y su toxicidad.
TROMBO
Un coágulo sanguineo
TOXICIDAD
La extensión, calidad o grado de ser venenoso.
TOXICOLOGÍA
División de ciencias médicas y biológicas que se ocupa de las drogas. Los científicos estudian sus acciones químicas y farmacológicas, y establecen antídotos y tratamiento de manifestaciones tóxicas, prevención de envenenamiento y métodos para controlar la exposición a sustancias nocivas.
TOXINA
Sustancia venenosa de origen animal o vegetal.
TRANSGÉNICO
Un organismo cuyo esperma u óvulo contiene material genético derivado originalmente de un organismo distinto de los padres o además del material genético de los padres.
TRATAMIENTO
Manejo médico o quirúrgico de un paciente. Cualquier procedimiento específico utilizado para curar o mejorar una enfermedad o condición patológica.
TEMBLOR
Una sacudida rítmica de una extremidad, cabeza, boca, lengua u otra parte del cuerpo que es de naturaleza involuntaria.
FACTOR TRÓFICO
Una de una clase de proteínas que ayudan a mantener las células sanas.
TIROSINA
El aminoácido a partir del cual se fabrica la dopamina.
tu
NEURONAS MOTORAS SUPERIORES
Células nerviosas (neuronas motoras) que se originan en la corteza motora del cerebro y recorren la médula espinal.
V
VACUNA
Cualquier sustancia, que lleva antígenos en su superficie, que causa la activación del sistema inmunológico de un animal sin causar una enfermedad real. Los componentes del sistema inmunitario del animal (p. ej., anticuerpos) se preparan para vencer rápidamente a esos patógenos particulares cuando luego ingresan al cuerpo.
VECTOR
El agente utilizado (por los investigadores) para llevar nuevos genes a las células. Actualmente, los plásmidos son los vectores de elección, aunque los virus y otras bacterias se utilizan cada vez más para este propósito.
W
MATERIA BLANCA
Tejido nervioso de color más pálido que la materia gris porque contiene fibras nerviosas con grandes cantidades de material aislante (mielina). La sustancia blanca no contiene células nerviosas. En el cerebro, la materia blanca se encuentra dentro de la capa gris de la corteza cerebral.
bamboleante
Wobbler es un modelo de enfermedad neurodegenerativa que surgió por casualidad en un ratón de laboratorio. Como tiene un fenotipo muy valioso que imita la ELA y otras enfermedades de las neuronas motoras, se mantuvo mediante la reproducción. Como fue una mutación que surgió espontáneamente, actualmente no tenemos información sobre en qué parte del genoma del ratón está presente la mutación productora de ALS. Actualmente, los investigadores están tratando de identificar la ubicación de la mutación en el ratón. Se han probado varias terapias en este modelo y la mayoría de los medicamentos que funcionaron en el modelo también funcionaron en el modelo genético ALS (SOD1G93A). Por lo tanto, parece que este es un buen modelo para la detección de fármacos.
Z
ZVAD-FMK
Un fármaco que prolongó la vida de los ratones con ELA en un 21 por ciento. Los estudios concluyeron que aunque zVAD-FMK ayuda a los ratones, el fármaco es demasiado tóxico para uso humano. Es un inhibidor de caspasa (suicidio celular) y proteasa (enzimas que cortan las proteínas en pedazos para reciclarlas) y ALS-TDF ahora está colaborando en el desarrollo de medicamentos más seguros que afectan las mismas vías. Hay dos nuevas versiones de zVAD-FMK que ahora se encuentran en pruebas de formulación en la Fundación.
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